一文读懂播散性脑脊髓炎

　　急性播散性脑脊髓炎(ADEM）是免疫特发性炎症脱髓鞘疾病，目前病因及发病机制不明，其病理改变为广泛累及中枢神经系统的小静脉周围炎性脱髓鞘。播散性脑脊髓炎发病率约每年0.8/10万，好发于儿童和青年人，冬春季为发病高峰期，有感染、出疹及疫苗接种事件的人群更易发生，部分病例也可无任何前驱病史。由于临床表现多样，难以与边缘叶脑炎等疾病鉴别。ADEM诊断主要依靠临床特点及影像学改变，现已发现复发型与多相型ADEM类似，导致加大诊断难度。目前复发危险因素预测困难，需要充分认识播散性脑脊髓炎临床症状与病因，采取有效的治疗预防方法降低疾病发病率。

　　一、播散性脑脊髓炎的病因及表现
　　病因：ADEM根据病因分为感染后、疫苗接种与特发性急性播散性脑脊髓炎。10岁以下儿童发病率占80%左右，发病无明显地域分布季节差异。大多数起病急骤症状凶险但预后良好，典型症状体征包括急性脑炎，短暂前驱其可观察到发热头痛恶心呕吐进展出意识障碍等，需要与多发性硬化、病毒性脑炎等疾病鉴别。诊断后续早期规律进行免疫调节治疗。
　　临床症状：播散性脑脊髓炎分为预防接种及感染后类型。预防接种类型中，接种各种类型的疫苗均可有该病发生的风险。症状表现为：突然出现发热或脊神经根放射性疼痛等症状，出现锥体束阳性及直肠括约肌障碍等，存活者中多数留有残障。患者急性期时腰穿常见脑脊液压升高，脑电图描记多呈弥漫波活动。临床主要表现为多灶性神经功能异常，可以出现急性偏瘫、脑神经麻痹与脊髓受累等。
　　感染后类型中，麻疹感染后脑脊髓炎发生率最高。病毒感染1-2周内多见，急性起病通常为患者病毒感染退热后再次发热出现剧烈头痛；伴基底节损害者可有椎体外系不自主运动。存活者中部分患者遗留肢体瘫痪、性格改变及颅神经麻痹等残障。急性出血性白质脑炎是超急性变异型。
　　诊断标准：国际儿童多发性硬化研究组于2007年制定诊断标准如下：
　　(1)临床表现。首次发生的急性或亚急性发病的多灶性受累的脱髓鞘疾病，表现为多种症状并伴脑病表现(行为异常或意识改变)，糖皮质激素治疗后症状或MRI可好转，亦可遗留残留症状；之前无脱髓鞘特征的临床事件发生，并排除其他原因，发病后3个月内出现的新症状或原有症状波动应列为本次发病的一部分。
　　(2)神经影像学表现。以局灶性或多灶性累及脑白质为主，且未提示陈旧性白质损害。头部MRI扫描表现为大的(1～2cm)、多灶性位于幕上或幕下白质、灰质，尤其是基底节和丘脑的病灶，少数患者表现为单发孤立大病灶，可见弥漫性脊髓内异常信号伴不同程度强化。

　　二、播散性脑脊髓炎的防治
　　急性播散性脑脊髓炎好发于青壮年和儿童，少部分病例无明显诱因，具有进展较快等特点。临床表现以多病灶神经损害为最常见，主要表现有意识障碍、颅神经受损与职场膀胱功能障碍等。ADEM是多种病因导致的临床综合征，疾病诊断主要依靠临床表现与神经系统辅助检查。感染后潜伏期通常为2-21天，疫苗接种后ADEM是1个月内接受过疫苗接种。目前尚无标准治疗方案，ADEM的脱髓鞘病变与免疫机制有关，一线治疗主要采取免疫调节抑制。
　　1.AEDM的治疗。治疗方法主要有对症处理与静脉注射类固醇激素类药物等，具体治疗方案需根据患者的实际情况确定。反复发作病情严重的患者可考虑使用免疫抑制剂或生物制剂进行治疗。大剂量糖皮质激素应用可以有效改善患者预后，小部分患者留有神经系统后遗症影响生活质量。对症治疗可以使用甘露醇降低颅内压，肢体被动运动防治关节肌肉挛缩等。恢复期可用胞磷胆碱和脑康复等药物，康复治疗和心理治疗对患者的恢复起到积极的作用。
　　2.AEDM预防方法。预防播散性脑脊髓炎的关键是加强锻炼增强体质，患者应注意保持充足的睡眠，避免过度劳累和精神紧张；保持饮食均衡，多吃富含维生素和矿物质的食物；定期进行眼科检查和神经检查，及时发现并治疗病情变化；进行适当的康复训练，增强肌肉力量和平衡能力；保持积极乐观的心态，配合医生的治疗和建议。养成良好的卫生习惯，注意保持居室环境卫生，定时开窗通风防止细菌在居室内滋生，降低急性播散性脑脊髓炎的患病率。通过提高免疫力、保持健康生活习惯等方式减少发病风险。 黄雯静 钦州市第一人民医院